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1．概要 本邦より発信された新しい概念として注目されている。 免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。 罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後IgG4関連疾患（IgG4related disease）は、腫瘤や隆起性病変部で、IgG4陽性の形質細胞の浸潤を認め、血清IgG4高値（135mg/dl以上）を特徴とする。 多彩な部位で様々な症状を呈する。 歴史的に、自己免疫性膵炎とMikulicz病の観察から提唱された疾患概念で、本邦から重要な報告がなされてきた。 1991年、都立駒込病院のKawaguchi Kらは、膵癌の診断にて切除さ
Igg4関連疾患 花筵
Igg4関連疾患 花筵-総 説 1〜7 17 金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学 はじめに IgG4関連疾患（IgG4relared disease;IgG4RD）は, 血清のIgG4高値，組織での多数のIgG4陽性の形質細 胞浸潤と線維増生を特徴とする疾患群である1,2）本邦か ら，IgG4関連自己免疫性膵炎が報告されて以来3）, IgG4 RDの疾患概念が浸透するにつれ，全身ほぼ全ての臓器 に渡って発生する事
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① 著明なリンパ球・形質細胞の浸潤と線維化を認める。 ② IgG4陽性形質細胞浸潤：IgG4/IgG陽性細胞比40%以上かつIgG4陽性形 質細胞が10/hpfをこえる。 ③ 特徴的な線維化とくに花筵様線維化あるいは閉塞性静脈炎のいずれか を認める。 項目 1) 2) 3) を満たすもの：確診群(definite) 項目 1) 3) を満たすもの：準確診群(probable) 項目 1) 2) を満たす強拡1 視野当たり10 個を超えるIgG4 陽性形質細胞浸潤 ③ 花筵状線維化（ storiform fibrosis） ④ 閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis） 187 ⑤EUSFNA で腫瘍細胞を認めない V ． 膵外病変：硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症、腎病変 a 臨床的病変 臨床所見および画像所見において1）IgG4関連疾患に特徴的な、花筵様線維化（storiform fibrosis）あるいは渦巻き様線維化（swirling fibrosis），閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis）は、涙腺の病理では稀です。 2）包括診断基準におけるIgG4陽性細胞数>10個/HPF（強拡大視野）の条件は、涙腺では少なすぎます。 一方で第1回IgG4関連疾患国際会議での議論を経て作成された病理診断基
胸郭外臓器にて，IgG4関連疾患の診断基準を満たす病変*がある 〈参考所見〉低補体血症 *自己免疫性膵炎診断基準の花筵状線維化に準ずる線維化所見 *硬化性涙腺炎・唾液腺炎，自己免疫性膵炎，IgG4関連硬化性胆管炎，IgG4関連腎臓病，後腹膜線維症 B．診断IgG4()PC > 10/hpfかつIgG4/IgG > 40% ⑤b以下のいずれかに該当する 1) 両側涙腺腫脹 2) 両側顎下腺あるいは⽿下腺腫脹 3) 1型⾃⼰免疫性膵炎に合致する画像所⾒ 4) 後腹膜線維症の画像所⾒ ③⾎清IgG4 >135mg/dl ④腎病理所⾒ a IgG4() PC> 10/hpfあるいはIgG4/IgG >40% b 花筵状線維化 Definite 慎重に判断(多くはUnlikelyIgG4 are thought to exert their antiinflammatory effect through competitive binding with IgE to the allergen, thereby preventing formation of IgE immune complexes and IgEmediated activation of mast cells Serum IgG4 level has been described to be the most sensitive and specific laboratory test for the diagnosis of IgG4Related Disease (IgG4RD) (2)
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2) 花筵状線維化（storiform fibrosis）は、炎症細胞浸潤と小型紡錘形細胞からなる花筵状の錯綜配列を示し、様々な程度の線維化を伴う病変である。一方、閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis）は、炎症細胞による線維性の静脈閉塞と定義される。両者とも、IgG4関連疾患の診断のために有用である。したがって、病理診断項目における②を伴わない①と③は、IgG4高IgG4血症（≧135mg/dl） Ⅳ．病理所見：以下の①～④の所見のうち， a．3つ以上を認める． b．2つを認める． ①高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と，線維化 ②強拡1視野当たり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤 ③花筵状線維化（storiform fibrosis）
Incoming Term: 花筵 igg4, igg4関連疾患 花筵,
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